Enfermedades de la cadera en Ortopedia Pediatrica Parte I: Enfermedad de Legg-Calvé-Perthes

Las enfermedades de la cadera son una causa de consulta frecuente al especialista en ortopedia pediatrica; y en caso de no ser tratadas de forma adecuada en tiempo y forma pueden ser una causa de discapacidad, dolor y desgaste articular prematuro en la adolescencia y edad adulta. Es importante conocer los diagnósticos diferenciales y tener una alto índice de sospecha de las mismas cuando se presenta un paciente pediátrico a la consulta con dolor o limitación funcional de la extremidad inferior.

Una de las causas que afecta a los pacientes pediátricos es la enfermedad de Legg-Calvé-Perthes. Ésta es una enfermedad en la cual se ve interrumpido el aporte sanguíneo a la cabeza del fémur, dando como resultado una necrosis avascular (falta de aporte sanguíneo), lo cual condiciona cambios en el crecimiento normal y morfología de la articulación de la cadera.  Debido a que el esqueleto de un niño está en constante crecimiento, el tejido necrótico (muerto) es remplazado por hueso nuevo durante las distintas fases de la enfermedad.

La incidencia de la enfermedad de Legg-Calvé-Perthes es variable dependiendo de la región y población, sin embargo se calcula que existe una incidencia de 5 casos por cada 100 000 habitantes. Esta enfermedad afecta con mayor frecuencia a los hombres que a las mujeres con una relación de 5:1, y se presenta con mayor frecuencia entre los 4 y 8 años. Pese a que es más frecuente en los varones tiende a ser más agresiva en las mujeres ya que éstas terminan su crecimiento antes, y con ello tienen menos tiempo durante el crecimiento para remodelar la articulación de la cadera enferma.

Mucho se ha estudiado de esta enfermedad y múltiples teorías han sido desarrolladas y estudiadas, sin embargo no se ha logrado identificar de manera contundente un factor único que condicione su aparición. Dentro de las teorías que tienen mayor peso en su génesis están la presencia de mutaciones genéticas en los genes de la colágena tipo II, alteraciones hereditarias de la coagulación y alteraciones anatómicas en la vascularidad de la cabeza femoral.

El paciente con enfermedad de Legg-Calvé-Perthes que se presenta con el especialista en ortopedia pediatrica típicamente es un paciente entre los 3 y 8 años, el cual habitualmente es muy activo y de forma gradual desarrolla dolor en la cadera o rodilla, dificultad para apoyar la extremidad afectada y limitación en la movilidad.  En el examen físico se encuentra un dolor referido a la rodilla, región lateral del muslo o inguinal, se observa una marcha con claudicación (cojera) y los movimientos de la cadera limitados por dolor y contractura de los músculos aductores. Debido a que los síntomas habitualmente son de intensidad leve-moderada el tiempo para acudir con el medico en ocasiones es prolongado en relación a la aparición de las molestias.

Ante un cuadro clínico de estas características el estudio inicial que se debe de tomar es una radiografía de pelvis en posición neutra y abducción/rotación externa (posición de rana). De acuerdo con los hallazgos radiográficos se puede utilizar la clasificación de Waldestrom, la cual en la actualidad guarda vigencia. Ésta divide la enfermedad en 4 estadios:

  • Fase inflamatoria. Se caracteriza por cambios en el tamaño del núcleo de osificación, alteraciones en la densidad del hueso y de forma ocasional se pueden observar una fractura del hueso subcondral.
  • Fase de fragmentación. En esta fase se observa una división en la epífisis femoral proximal con zonas de irregularidad ósea y cambios metafisiarios, asociados a cambios en el contorno del acetábulo.
  • Fase de reosifición. Cuando se presenta esta fase se observan zonas de aparición de nuevo hueso en la epífisis femoral proximal, con un incremento en la densidad ósea.
  • Fase de Remodelación. Es la última fase de la enfermedad y se observa una reosificación completa de la cabeza del fémur y acetábulo. Esta fase es la más prolongada y habitualmente se extiende hasta la madurez esquelética.

En la primera fase de la clasificación antes descrita y ante cambios sutiles, así como dudas en el diagnóstico, se puede echar mando de estudios que aportan mayor detalle de la condición ósea y cartilaginosa de la cabeza del fémur como la resonancia magnética, la cual tiene la ventaja de que se pueden hacer secuencias llamadas de perfusión para evaluar el aporte sanguíneo a la cabeza femoral.

Si bien las clasificaciones antes descritas son útiles para saber el estado en el cual se encuentra la enfermedad, la clasificación que permite establecer un pronóstico en cuanto a la morfología final de la articulación de la cadera es la del pilar lateral. Ésta se enfoca en determinar el porcentaje de pérdida de altura del pilar lateral de la cabeza femoral, y de acuerdo con un mayor porcentaje de colapso se ha visto una mayor gravedad de la enfermedad.

Varios factores se han asociado con un pronóstico favorable de esta enfermedad, como son:

  • Edad menor de presentación
  • Género masculino
  • Clasificación del pilar lateral baja (A y B)
  • Ausencia de signos radiográficos de grave afectación como: calcificaciones metafisiarias, ensanchamiento metafisiario, horizontalización de la físis y subluxación de la cadera.

A lo largo de los años, muchas modalidades de tratamiento se han implementado, algunos con buenos y otros con malos resultados, sin embargo, independientemente de las diversas modalidades de tratamiento actualmente disponibles, se ha llegado a la conclusión de que para tener un mejor resultado se debe de tener una contención de la cabeza femoral dentro del acetábulo.

Seleccionar el tratamiento más indicado para el paciente se basa en la edad de presentación, así como necesidad de incrementar la contención del fémur dentro del acetábulo. De forma general, en etapas tempranas se debe de optimizar la función de la articulación conservando la movilidad para permitir una adecuada remodelación dentro del acetábulo, lo cual se puede lograr con terapia física y la administración de analgésicos para el dolor. Es fundamental que el especialista en ortopedia pediatrica esté familiarizado con las distintas etapas de la enfermedad para poder orientar al paciente y los padres sobre el curso de la misma, sin caer en desesperación y desánimo.

El uso de órtesis abductoras también es una práctica usada en algunos centros para permitir mantener la cabeza del fémur abocada dentro del acetábulo, sin embargo, para iniciar este tratamiento, es indispensable contar con arcos de movimientos completos. Particularmente en mi práctica no uso estos dispositivos, ya que los resultados no han sido contundentes en cuanto a su efectividad y generalmente son muy molestos para el paciente, no obstante, en algunos centros se utilizan y es una opción válida de tratamiento.

En cuanto a las opciones quirúrgicas con las que cuenta el especialista en ortopedia pediátrica, se deben de reservar para caderas con riesgo de contención. Las opciones disponibles son osteotomias femoral y de manera muy infrecuente osteotomias pélvicas, sin embargo, su efectividad en últimos años ha sido cuestionada en cuanto si estos procedimientos son efectivos para cambiar la evolución natural de la enfermedad en cuanto a la morfología final que tendrá la articulación de la cadera. El médico encargado y que indica estos procedimientos debe de estar perfectamente familiarizado con sus indicaciones y reservar este recurso como alternativa de rescate en cadera con deformidades muy severas o riesgos importantes de compromiso en la contención de la cabeza femoral. Habitualmente tales procedimientos se realizan en casos graves de presentación tardía.

En conclusión, es importante destacar la relevancia de que el especialista en ortopedia pediatrica sea el encargado de dar el tratamiento del paciente que se presenta con enfermedad de Legg-Calvé-Perthes, ya que conoce perfectamente su evolución, estadios de la enfermedad y distintas modalidades de tratamiento, tanto conservadores como quirúrgicos, de acuerdo a la gravedad de la enfermedad.

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